Σύνδρομο Williams

σύνδρομοΤο σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά έως μέτρια νοητική υστέρηση (Στασινός, 2013), ποικίλες ιατρικές ανωμαλίες (υπερκαλιαιμία, αορτική στένωση) και δυσμορφία προσώπου. Συγκεκριμένα, τα άτομα με σύνδρομο Williams έχουν προεξέχοντα αυτιά, μεγάλο στόμα, κοντή μύτη και παχιά χείλη. Τα χαρακτηριστικά είναι πιο εμφανή στο σύνδρομο βαρύτερης μορφής.

Η Bellugi με τους συνεργάτες της, σε μια σειρά ερευνών (1990, 1994, 1999) έδειξε ότι τα παιδιά με το σύνδρομο Williams διατηρούν τις γλωσσικές τους ικανότητες, σχεδόν ανέπαφες, παρά τη φτωχή επίδοση στις γενικές γνωστικές τους ικανότητες (δείκτης νοημοσύνης). Η αυθόρμητη χρήση του λόγου από εφήβους με το σύνδρομο αυτό είναι πολύ καλή και περιλαμβάνει τη χρήση παθητικής φωνής και δευτερευουσών προτάσεων. Πολλά παιδιά και έφηβοι με το σύνδρομο αυτό είναι σε θέση να βρουν και να διορθώσουν τα λάθη τους. Γενικά, τα παιδιά με σύνδρομο Williams, αν και είναι κοινωνικά και γλωσσικώς εκφραστικά, αδυνατούν να εφαρμόσουν αυτές τις δεξιότητες με έναν κατάλληλο τρόπο. Αν και ο λόγος τους είναι πολύ καλύτερος σε σχέση με τη νοητική τους ηλικία (υψηλός μέσος όρος μορφημάτων), νεότερες έρευνες έδειξαν ότι η γλώσσα που χρησιμοποιούν είναι σημασιολογικά παράξενη, εκτός του κοινωνικού πλαισίου, στο οποίο διεξάγεται (Fowler, 1998). Ένα άλλο χαρακτηριστικό των ατόμων με το συγκεκριμένο σύνδρομο είναι η αγάπη για τη μουσική και η έντονη επιθυμία για προσφορά βοήθειας και υποστήριξης στο συνάνθρωπο.

Αξίζει να τονιστεί ότι οι μνημονικές ικανότητες των παιδιών αυτών έχουν μελετηθεί ελάχιστα. Οι Vicari, Brizzolara, Carlesimo, Pezzini & Volterra (1996) μελέτησαν τη λεκτική μνήμη και τη βραχύχρονη μνήμη των παιδιών με σύνδρομο Williams και διαπίστωσαν ότι η βραχύχρονη λεκτική μνήμη ήταν ανέπαφη σε αντίθεση με τη μακρόχρονη λεκτική και τη βραχύχρονη & μακρόχρονη μνήμη. Γενικά, σύμφωνα με τα δεδομένα, τα άτομα με σύνδρομο Williams, όχι μόνο διαφέρουν ποιοτικά από τα τυπικά αναπτυσσόμενα άτομα, αλλά φαίνεται ότι κάποιες γνωστικές ικανότητες έχουν βλάβη και κάποιες άλλες όχι.

Σχετικά με την προσωπικότητα και τη συμπεριφορά τους, οι Udwin, Yule & Martin (1987) αναφέρουν ότι τα παιδιά αυτά παρουσιάζουν υπερκινητικότητα, διάσπαση προσοχής και δυσκολία συγκέντρωσης. Στην ενήλικη ζωή τους έχουν αυξημένη πιθανότητα να αναπτύξουν ψυχικές διαταραχές, όπως κατάθλιψη, αγχώδη διαταραχή, προβλήματα ύπνου. (Einfeld, Tonge & Florio, 1997).

Για την ψυχοπαιδαγωγική αντιμετώπιση των παιδιών αυτών θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι αν και φαίνονται κοινωνικά και χρησιμοποιούν τη γλωσσική επικοινωνία, δυσκολεύονται στο να δημιουργήσουν και να διατηρήσουν φιλίες. Η διδασκαλία κοινωνικών δεξιοτήτων είναι απαραίτητη, έτσι ώστε οι υψηλές, σχετικά, λεκτικές τους δεξιότητες να διοχετευθούν σωστά. Πολλοί άνθρωποι με το σύνδρομο αυτό τα καταφέρνουν καλά, αφού εκπαιδευτούν, σε διάφορες βοηθητικές δουλειές, όπου το επίκεντρο είναι ο άνθρωπος.

Ως εκ τούτου ένα από τα βασικά προτερήματά τους είναι η έντονη επιθυμίας τους για προσφορά βοήθειας στον συνάνθρωπο. Αντίθετα, σε εργασίες που απαιτούν οργάνωση παρουσιάζουν σοβαρές δυσκολίες. Όπως επίσης δυσκολεύονται και με τα μαθηματικά, αλλά τα καταφέρνουν καλά με τους ηλεκτρονικούς υπολογιστές και τις αριθμομηχανές, οι οποίες μειώνουν κατά πολύ τον οπτικοχωρικό παράγοντα (Dykens & Hoddap, 1997).

Καστάνια Μαρία

Ειδική Παιδαγωγός Εκπαιδευτηρίων «Θεμιστοκλής»

Leave a Reply

Η ηλ. διεύθυνσή σας δεν δημοσιεύεται. Τα υποχρεωτικά πεδία σημειώνονται με *